Саркома капоши вич и иммунный статус. Саркома Капоши — первые симптомы и лечение

Саркома Капоши у ВИЧ-инфицированных больных относится к числу «СПИД-индикаторных» заболеваний. Выявление опухоли такого типа у людей молодого возраста без явных нарушений работы иммунной системы дает основание ставить диагноз ВИЧ-инфекции в стадии СПИДа даже без использования лабораторных методов исследования.

Саркома Капоши составляет 85% всех опухолей, развивающихся у больных СПИДом. Это злокачественная многоочаговая опухоль сосудистого происхождения, которая поражает кожные покровы, слизистые оболочки и внутренние органы. Она имеет несколько разновидностей, одной из которых является эпидемическая саркома, связанная со СПИДом.

Опухоль поражает лиц в возрасте до 35 - 40 лет, чаще всего встречается у пассивных гомосексуалистов, проявляется пятнами, узелками или бляшками ярко-красного или красно-бурого цвета, быстро распространяется по всем кожным покровам, слизистым оболочкам и внутренним органам. Элементы опухоли со временем сливаются с образованием опухолевидных образований, которые со временем изъязвляются. Саркома Капоши тяжело поддается лечению и быстро приводит больных к смертельному исходу. Правильный диагноз устанавливается легко и подтверждается исследованием кусочка ткани под микроскопом.

Что это такое?

Саркома Капоши (ангиосаркома Капоши или множественный геморрагический саркоматоз) представляет собой множественные злокачественные новообразования дермы (кожи). Впервые описана венгерским дерматологом Морицем Капоши и названа его именем. Распространённость этого заболевания в целом невелика, однако саркома Капоши занимает первое место среди злокачественных новообразований, поражающих больных ВИЧ-инфекцией, достигая цифр 40-60 %.

Причины возникновения

Доподлинно причины, вызывающие появление таких новообразований, не известны. Но ученые с большой долей вероятности предполагают, что заболевание может развиваться на фоне вируса герпеса человека 8-го типа, который сам по себе ещё недостаточно изучен.

Также часто саркома Капоши сопровождает другие злокачественные процессы, среди которых:

лимфосаркома;
множественная миелома;
грибовидный микоз;
лейкозы.

Для возникновения патологии необходимо значительное понижение иммунитета человека вследствие разных причин. Кроме того, у некоторых групп людей риск появления саркомы Капоши гораздо выше, чем у остальных. Так, например, чаще болезнь наблюдается у мужчин, чем у женщин.

В группе риск находятся:

лица с пересаженными от доноров органами (особенно почкой);
мужчины пожилого возраста, относящиеся к средиземноморской расе;
лица, родиной которых является экваториальная Африка.

Ученые-медики единодушны в одном: чаще всего, особенно в начальных стадиях развития, это заболевание скорее представляет реактивный процесс (то есть возникающий в ответ на инфекционное поражение), чем истинную саркому.

Смотреть фото

[свернуть]

Патологическая анатомия

Обычно опухоль имеет пурпурную окраску, но цвет может иметь различные оттенки: красный, фиолетовый или бурый. Опухоль может быть плоской или слегка возвышаться над кожей, представляет собой безболезненные пятна или узелки. Почти всегда располагается на коже, реже - на внутренних органах. Саркома Капоши часто сочетается с повреждением слизистой нёба, лимфоузлов. Течение заболевания медленное. Обнаружение саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции даёт основание для постановки диагноза СПИД.

Гистологическая структура опухоли характеризуется множеством хаотично расположенных тонкостенных новообразованных сосудов и пучков веретенообразных клеток. Характерна инфильтрация опухоли лимфоцитами и макрофагами. Сосудистый характер опухоли резко увеличивает риск кровотечений. Однако делать биопсию при подозрении на саркому Капоши вовсе не обязательно. Саркома Капоши - особый вид опухоли, который часто не требует не только верификации диагноза, но и его лечения. Это может показаться странным на первый взгляд. Такая ситуация связана с тем, что поставить безошибочный диагноз можно и без биопсии, а изолированное лечение саркомы Капоши крайне редко даёт полное исцеление.

Более того, лечение саркомы Капоши (в силу своей связи с причинными факторами основного заболевания) обычно является паллиативным, то есть направленным лишь на уменьшение симптомов заболевания.

Симптомы

Клиническая картина саркомы Капоши достаточно разнообразна и зависит от длительности протекания болезни.

На начальных стадиях симптомы саркомы проявляются различные по очертаниям и размерам красновато-синюшные пятна, а также розовые узелковоподобные элементы, которые затем приобретают синюшный цвет. По мере протекания саркомы Капоши, высыпания приобретают вид различных по размеру узловатых инфильтрированных элементов красновато-синюшного цвета. Данные узловатости склонны к слиянию, что приводит к образованию крупных бугристых очагов с образовавшимися резко болезненными язвами. В области очага кожные покровы уплотнены, отечны, багрово-синюшного цвета. Главным образом очаги локализуются на кожных покровах дистальных отделов конечностей (в 94% на нижних конечностях – переднебоковых поверхностях голеней и на стопах) и имеют тенденцию к расположению возле поверхностных вен. Зачастую отмечается симметричность поражения конечностей.

По своему течению опухоль может быть подострой, острой и хронической. Острое течение саркомы Капоши характеризуется стремительно прогрессирующей симптоматикой и проявляется генерализованным поражением кожи в виде множества узловатых образований на туловище, лице и конечностях, а также лихорадкой. Эти симптомы сопровождаются поражением внутренних органов или/и лимфатических узлов. Длительность протекания острой формы от двух месяцев до двух лет.

При подостром течении саркомы генерализация кожных высыпаний наблюдается гораздо реже. Хроническое течение характерно постепенным прогрессированием кожных высыпаний в виде бляшечных и пятнисто-узелковых элементов. Длительность хронической формы восемь и более лет.

Иммунно-супрессивный тип

Заболевание возникает при приеме иммуносупрессивных препаратов (обычно после трансплантации почки). Характеризуется:

скудными симптомами;
хроническим и доброкачественным течением;
редким вовлечением в процесс внутренних органов и лимфоузлов.

При отмене иммуносупрессивного препарата часто отмечается регресс заболевания.

Эпидемический тип

Возникновение этого новообразования – один из основных симптомов ВИЧ-инфекции. Для такой саркомы Капоши характерно:

возникновение в молодом возрасте (до 40 лет);
новообразования яркой окраски;
характерно обязательное вовлечение в процесс слизистых оболочек;
необычное расположение элементов саркомы: на кончике носа, в полости рта на твердом небе, верхних конечностях.

Данный тип заболевания характеризуется быстрым и злокачественным течением с вовлечением в процесс лимфоузлов и внутренних органов.

Эндемический тип

Возникает в основном у жителей Африки, в России обычно не встречается. Отличительными особенностями данного типа являются:

встречается обычно в детском возрасте, на первом году жизни;
характерно поражение лимфоузлов и внутренних органов;
на коже патологических элементов практически не возникает.

Варианты течения

Острое: быстрое прогрессирование процесса, неблагоприятный исход без лечения наступает от 2 месяцев до 2 лет от начала болезни.
Подострое: при отсутствии терапии больные могут жить до 3 лет.
Хроническое: доброкачественное течение, при котором больные могут обходиться без терапии 10 лет и более.

Как выглядит Саркома Капоши: фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Нажмите для просмотра

[свернуть]

Диагностика

Диагностика саркоматоза Капоши проводится у инфекциониста, дерматолога и онколога. Сначала врачи выслушивают пациента и собирают анамнез, а затем:

Проверяют признаки заболевания.
Делают биопсию.
Проводят гистологическое исследование на выявление пролиферации фибробластов.
Проводят иммунологические исследования.
Забирают кровь на анализ ВИЧ-инфицирования.

Также пациенту назначают дополнительные исследования, например, УЗИ, рентгенографию, гастроскопию, КТ почек, МРТ надпочечников и другие для выявления внутренних поражений.

Осложнения

Возникновение осложнений саркомы Капоши зависит от этапа развития заболевания и мест локализации опухолей. Возможно появление следующих осложнений:

лимфатические отеки, слоновость вследствие передавливания лимфоузлов;
бактериальное инфицирование поврежденных опухолей;
ограничение двигательной активности конечностей и их деформирование;
кровотечения из распадающихся опухолей;
интоксикация организма, вызванная распадом новообразований;
нарушение работы внутренних органов при локализации на них новообразований.

Некоторые осложнения приводят к угрожающим жизни человека состояниям.

Лечение саркомы Капоши

Лечение единичных очагов проводят хирургическим методом (иссечение очага) с последующей лучевой терапией. Такое лечение при классической саркоме Капоши приводит к успешному результату (длительной ремиссии) у 30-40% больных.

Если больной с генерализацией саркомы Капоши, а в частности, у ВИЧ-инфицированного, то показан комплекс антиретровирусной терапии, химиотерапии, интерферонотерапии, лучевой терапии (однако в стадии СПИДа это чаще не приводит к желаемому результату).

1) Высокоактивная антиретровирусныя терапия (ВААРВТ)

длительность такой терапии должна быть как минимум год;
способствует подавлению вирусной нагрузки и повышению иммунного статуса при ВИЧ-инфекции;
антиретровирусные препараты могут полностью подавить жизнедеятельность одного из вирусов герпеса, который вызывает онкологическое заболевание – саркому Капоши.

2) Химиотерапия, с целью которой используются проспидин (отечественный препарат), винкристин и винбластин (розевин), этопозид, таксол, доксирубицин, блеомицин и другие. Препараты обладают выраженными побочными эффектами на органы кроветворения и другими, что нередко требует назначения гормональной терапии (преднизолон, дексаметазон).

3) Интерферонотерапия.

Цель: в качестве иммуномодулирующего действия назначают препараты интерферона, а именно: альфа-интерферон рекомбинантный 2a и 2b (интрон, роферон, реаферон) или нативный (вэллферон) в дозах 5-10 млн МЕ/сут в/м, п/к длительными курсами.

4) Локальная терапия включает в себя: радиационную терапию, криотерапию, нанесение специальных гелей (панретин), местная химиотерапия.

Препаратов, которые были бы достаточно эффективны в лечении инфекции, вызванной HHV-8, пока не найдено.

Прогноз саркомы Капоши

Прогноз заболевания при саркоме Капоши зависит от характера его течения и тесно связан с состоянием иммунной системы пациента.

При более высоких показателях иммунитета проявления заболевания могут носить обратимый характер, системное лечение дает хороший эффект и позволяет добиться ремиссии у 50-70% больных. Так у больных саркомой Капоши с показателем лимфоцитов CD4 больше 400 мкл-1 частота ремиссий на фоне проводимой иммунной терапии превышает 45%, а при CD4 меньше 200 мкл-1 добиться ремиссии удается лишь 7% пациентов.

Профилактика

Основной мерой профилактики заболевания является своевременное и правильное лечение иммунодефицитных состояний. Так, применение антиретровирусных препаратов у ВИЧ-инфицированных больных позволяет длительное время поддерживать нормальную функцию иммунной системы, тем самым предотвращая появление саркомы Капоши.

После лечения саркомы Капоши необходим тщательный осмотр кожи и слизистых оболочек не реже чем раз в 3 месяца, оценка состояния легких и желудочно-кишечного тракта – не реже чем раз в полгода или в год. Эти меры помогут вовремя выявить рецидив заболевания.

Злокачественная опухоль кожи, которая формируется из сосудов лимфатической и кровеносной системы, названа саркомой Капоши по имени венгерского врача, описавшего ее в 1872 г. Проявления болезни – пятна на коже красного или синюшного цвета, преобразующиеся в узлы размером до 5 см. Чаще всего страдают ею пациенты с ВИЧ-инфекцией.

📌 Читайте в этой статье

Факторы-провокаторы и распространенность

Точной причины, по которой возникает заболевание, пока не найдено. Особенностью саркомы является ее нетипичное начало и течение. К признакам, отличающим опухоль Капоши от других злокачественных образований, относятся:

медленное деление клеток,
зависимость от работы иммунной системы,
множественность очагов,
способность к обратному развитию,
нет атипичных клеток, а присутствуют воспалительные изменения.

Известными провоцирующими факторами являются:

заражение герпетической инфекций 8 типа при половом контакте, попадании крови или слюны;
длительное лечение иммунодепрессантами и цитостатиками;
пересадка органов,
наличие , болезней крови и лимфатической системы.

Классификация онкологического заболевания

По скорости прогрессирования признаков саркомы выделены такие варианты течения:

Острый – опухоль быстро распространяется по организму, нарастает интоксикация, больные стремительно теряют вес и погибают в промежуток от 2 — 3 месяцев до 1,5 лет от появления признаков болезни.
Подострый процесс длится около 3 лет.
Хроническое течение приводит к медленному нарастанию признаков поражения, продолжительность болезни до 10 лет.

Клинические признаки саркомы и их сочетания дали возможность для классификации этого заболевания на следующие типы:

Классический – болеют жители Европы, локализация опухоли – голени, стопы, кисти.
Эпидемический – связан с ВИЧ, встречается у молодых людей. Высыпания на слизистых, кончике носа, руках и небе. Поражаются лимфоузлы и внутренние органы.
Эндемический – распространена среди африканцев, чаще страдают дети 1 года жизни. Кожа не изменена, процесс распространяется на лимфатическую систему.
Иммуносупрессивный – реакция на прием цитостатиков и иммунодепрессантов у больных, которым проведена трансплантация. После нормализации иммунитета может исчезнуть. Изменения только на коже.

В зависимости от вида и локализации опухолевых элементов саркома Капоши может быть:

узелковой – бурые папулы с коричневым оттенком, вначале на ногах, затем на лице и руках;
красной – на фоне покраснения разрастания, похожие на полипы на ножке;
инфильтративной – поражение мышц и костей нижних конечностей;
диссеминированной – распространение на кишечник, легкие, почки.

Стадии саркомы Капоши

Типичное течение болезни проходит следующие этапы:

Пятна на коже красные с синюшным или бурым оттенком, четкими границами, симметричные, безболезненные, может быть легкий зуд. Размер элементов не больше 5 мм, поверхность гладкая.
Папулы (узелки) плотные, округлые, выступают над кожей, диаметр до 1 см. Могут сливаться в бляшки.
Опухолевые узлы до 5 см сливаются, на их поверхности образуются язвенные дефекты.

Первые симптомы во рту, на ноге

Чаще всего на коже появляется пятнистая сыпь или узелки, которые имеют такие характерные признаки:

цвет – синюшный, бурый, фиолетовый, пурпурный;
форма – плоская, папулы в виде сферы или полусферы;
болезненность отсутствует вначале, затем крупные узлы при пальпации чувствительные, изъязвления сопровождаются выраженной болью;
после рассасывания остается пятно с глубоким вдавлением.

Пациентов беспокоит жжение и боль в области крупных узлов, которая становится сильнее ночью, чаще всего высыпания локализованы на ногах.

При поражении слизистых оболочек рта элементы опухоли могут кровоточить, что затрудняет прием пищи и речь.

Осложнения

При крупных опухолевых образованиях конечности деформируются, объем движений снижается, из распадающихся опухолей возникает кровотечение. При передавливании сосудов венозного и лимфатического русла нарушается отток из пораженных участков с развитием лимфедемы. Образование язв для больных с низким уровнем иммунной защиты представляет опасность, так как быстро присоединяется инфекция, которая приводит к септическому процессу и смертельному исходу.

Смотрите на видео о заболевании саркома Капоши и его лечении:

Методы диагностики

Главным методом для подтверждения диагноза является биопсия. При исследовании образца кожной ткани обнаруживают множество новых сосудов и молодых клеток соединительной ткани, отложения железа, очаги кровоизлияния. При подозрении на саркому Капоши минимальный набор диагностических исследований состоит из:

анализа крови общего и на ВИЧ,
УЗИ сердца, почек, печени,
рентгенографии грудной клетки,
гастродуоденоскопии,
сцинтиграфии костей нижних конечностей,
КТ и МРТ почек и надпочечников.

Лечение саркомы Капоши

Цель терапии при этом заболевании – остановить прогрессирование опухоли. Хорошим считается результат, если острая или подострая форма переведена в хроническую, что продлевает жизнь пациентов.

Применяют различные виды лечения в зависимости от состояния иммунной системы и фоновых патологий, осложнений.

Химиотерапия

Келикс при лечении саркомы Капоши

Показана при быстром прогрессировании болезни, поражении внутренних органов. Назначается препарат Проспидин, который имеет свойство накапливаться в коже, не угнетает кроветворение.

Химиотерапия при пониженном иммунном статусе, особенно при сочетании со специфической антиретровирусной терапией у пациентов со СПИДом вызывает угнетение костного мозга.

Это опасно для жизни, так как приводит к вторичному инфицированию с развитием сепсиса. Поэтому до ее начала проводится полное обследование и оценка риска курса.

Лучевая терапия

Используется при значительном распространении поражения кожных покровов и слизистых. Может проводиться в сочетании с оперативным вмешательством для локализации процесса и предотвращения метастазирования. Применяют невысокие дозы облучения, не превышающие 400 рад за 7 дней. Полный курс длится 1,5 месяца.

Радиотерапия

Если на коже имеются пятна или они сливаются в более крупные образования – бляшки, то на этой стадии может назначаться мягкое облучение при помощи рентгеновских лучей. Сеансы проводят 3 раза за 10 дней, всего на курс нужно 5 — 6 процедур.

Местное лечение

В папулы или опухолевые образования вводится Блеомицин, Винкристин, Интерферон. Такое обкалывание назначается один или два раза в месяц. Имеются данные о хороших результатах от применения мазей с динитрохлорбензолом и Проспидином, замораживания элементов жидким азотом.

Хирургическое вмешательство

Может быть рекомендовано только при небольших образованиях с косметической целью (локализация на открытых участках тела). Но этот способ опасен тем, что после удаления одного элемента начинается распространение опухолевых клеток с током крови по организму. Для локализации процесса одновременно назначается химиотерапия или облучение.

Прогноз для больных

Обратимым может быть заболевание только при хорошем состоянии иммунной защиты организма. Такие случаи хорошо поддаются лечению, может быть достигнута довольно продолжительная ремиссия.

Для пациентов с пониженным количеством лейкоцитов стабилизации состояния удается добиться только в 5 — 7% случаев. Наиболее благоприятна кожная форма болезни с отсутствием поражения внутренних органов.

Есть ли шансы на выздоровление при ВИЧ

Саркома Капоши является признаком далеко зашедшего падения иммунитета у инфицированных больных. Поэтому она является показанием для интенсивной антиретровирусной терапии с целью предотвращения генерализации процесса. Такое лечение назначается минимум на один год.

Эта форма опухоли характеризуется высокой злокачественностью, быстрым прогрессированием, увеличением всех групп лимфатических узлов. Спонтанного излечения не наблюдалось. Более 80% больных СПИДом и саркомой не проживают 2 года от ее возникновения.

Саркома Капоши относится к злокачественным опухолям кожи, элементы высыпаний вначале имеют форму пятен, затем они постепенно растут до опухолевых узлов. При слабом функционировании иммунной системы поражает внутренние органы.

Подтвердить диагноз можно при помощи биопсии. Показан анализ на ВИЧ, так как часто присоединяется в далеко зашедших стадиях болезни. Для лечения назначается химиотерапия, облучение и местное введение противоопухолевых препаратов.

Что такое саркома Капоши

Опухоль при этой болезни образуют сосуды. Патологию первым описал дерматолог из Венгрии Мориц Капоши, поэтому она носит его имя. Медики используют еще такие названия онкологического заболевания:

ангиосаркома Капоши;
множественный геморрагический саркоматоз;
ангиоретикулез Капоши;
ангиоэндотелиома кожи.

Саркома или синдром Капоши – злокачественная раковая опухоль с прогрессивным развитием. Болезнь поражает людей со низким иммунитетом, ВИЧ-инфицированных и больных СПИДом. Патология не заразна. Новообразования поражают весь организм:

кожу на спине, груди, лице и шее, руках и ногах;
слизистые оболочки половых органов, полости рта, глаз и горла;
лимфоузлы;
печень;
кишечник;
желудок;
селезенку;
мозг;
легкие.

Синдром Капоши имеет следующий механизм развития:

При снижении иммунитета активируются вирусы герпеса 8 типа.
От их воздействия увеличивается количество клеток эндотелия, которые расположены на внутренних поверхностях сосудов.
В стенках образуются дефекты, через них проходят эритроциты.
Идет разрастание соединительной ткани (фибропластов), которые имеют форму веретена. Процесс ускоряют активные вещества клеток цитокины.
В очаге болезни распространяются лимфоциты и макрофаги.

Чем опасен множественный геморрагический саркоматоз

Заболевание на последней стадии развития имеет высокую степень злокачественности и смертности. Больные СПИДом при этом диагнозе умирают через три месяца. Саркома Капоши при ВИЧ заканчивается летальным исходом в 80% случаев. Половина больных не живет более двух лет.

Развитие саркомы приводит к таким осложнениям:

появление язв, которые кровоточат;
сильные отеки ног, возникновение слоновости;
инфицирование ран бактериями;
внутренние кровотечения;
нарушение подвижности конечностей;
интоксикация организма продуктами распада опухолей;
потеря зрения;
метастазы в соседние органы;
остеосаркома при поражении костных тканей;
расстройство функций внутренних органов;
деформация стопы, суставов ног.

Группы повышенного риска

Синдром Капоши нередко развивается у лиц пожилого возраста. Заболевание часто встречается у молодых мужчин. В зоне риска находятся такие люди:

пациенты, которым пересадили почки (реципиенты);
больные с диагнозом ВИЧ;
лица, которые живут в странах на берегу Средиземного моря;
жители экваториальной Африки;
пациенты после проведения химиотерапии;
пассивные гомосексуалисты.

Классификация патологии

По течению болезни выделяют такие виды саркомы Капоши:

Острый, при котором идет стремительное развитие процессов. Больной живет минимум 2 месяца, самый большой срок – до двух лет.
Подострый. При нем трагический исход наступает через три года.
Хронический , когда пациент с опухолью живет более десяти лет.

Вид синдрома Капоши с учетом типа высыпаний:

Узелковый. На начальном этапе бляшки и узлы расположены на ногах, имеют фиолетовый цвет. При развитии болезни распространяются по всему телу.
Генерализированный. Опухоль поражает кожу и внутренние органы.
Красный. Новообразования похожи на полип пурпурного цвета с ножкой.
Инфильтративный. Болезнь поражает поверхностные слои кожи и проникает в глубокие ткани костей и мышц.

При классификации выделяют следующие типы саркомы Капоши:

Иммуносупрессивный. Возникает при лечении цитостатиками после пересадки почки. Опухоль отличает злокачественный характер. Редко встречается поражение лимфоузлов и внутренних органов.
Классический. Образования наблюдают на кистях, ногах. Поражение охватывает слизистые оболочки, внешнюю часть уха, кожу на голове под волосами. Симптомы выражены мало, могут быть жар и зуд.

Агрессивное развитие характеризует такие виды ангиосаркомы Капоши:

Эпидемический , который часто наблюдают на слизистых оболочках, верхних конечностях. Такая опухоль – это главный признак ВИЧ-инфекции. Появляется сыпь во рту, на носу, увеличиваются лимфоузлы.
Эндемический. Вид встречается у жителей Африки. Часто болеют новорожденные, саркома распространена на внутренние органы ребенка и лимфатические узлы. Характерные симптомы: боль, гиперемия, потоотделение.

Признаки саркомы Капоши

Опухоль, которая состоит из сосудов, часто имеет пурпурную окраску. Встречаются образования бурого и фиолетового цвета. При начальной стадии болезни у больных ВИЧ-инфекцией наблюдают симптомы синдрома Капоши:

большое количество мелких опухолей;
пятна на коже с шелушением;
гладкие узелки;
поражение слизистой оболочки рта;
увеличение лимфоузлов;
отсутствие боли;
жжение и зуд кожи;
ломота в суставах;
мышечная боль;
отеки ног.

Развитие саркомы у больных ВИЧ-инфекцией – признак перехода болезни в стадию СПИДа. Опухоли часто развиваются у молодых людей, которым не исполнилось 40 лет. Особенности проявления симптомов:

большая площадь поражения;
первые высыпания появляются на гениталиях, спине и животе, голове или шее;
пятна и узелки имеют яркий красный цвет;
образуются язвы, которые нагнаиваются и кровоточат;
опухоль стремительно распространяется на лимфоузлы, ЖКТ, легкие, полость рта.

Выделяют следующие стадии злокачественности онкологической болезни:

Начальная или пятнистая. Возникают пятна неправильной формы размером до пяти миллиметров.
Папулезная саркома. Формируются плотные узлы, которые при слиянии образуют бляшки. Идет сдавливание тканей.
Опухолевая стадия. При ней появляются разрастания раковых клеток. Красные пятна образуют большие очаги. Идут метастазы во все органы, кровотечения из поврежденных тканей. Это самый злокачественный тип болезни.

Первые признаки заболевания

На начальной стадии развития саркомы наблюдают синие пятна на коже ног. Первые симптомы саркомы Капоши:

расширение сосудов в области опухоли;
отеки тканей;
повышение температуры тела;
высыпания на ступнях и голенях;
головокружение.

При развитии синдрома идет увеличение количества пятен. На начальной стадии они имеют размер около пяти миллиметров, постепенно сливаются в большие массивы. Возникают такие симптомы саркомы:

кровохарканье;
красно-синюшный цвет элементов;
нарушение дефекации;
увеличение и болезненность лимфоузлов;
ощущение «мурашек» на коже.

Папулезная стадия

Начальный этап синдрома Капоши заканчивается с изменением внешнего вида высыпаний. Появляются папулы, которые имеют такие особенности:

диаметр до 1 сантиметра;
возвышение над кожными покровами;
полусферическая форма;
плотность и эластичность на ощупь;
четкие очертания;
слияние в шероховатые бляшки;
давление на соседние ткани и нарушение их функций.

Опухолевая стадия

Это самый опасный этап развития саркомы Капоши. Главные симптомы стадии:

внутренние кровотечения, которые сопровождают поражение органов;
опухоли на коже величиной до пяти сантиметров;
уплотнения красно-синего цвета;
язвы, которые трескаются, кровоточат;
нагноение раны при попадании бактерий;
лихорадка;
увеличение лимфатических узлов;
похудение;
потливость;
распространение метастазов по организму.

Как выглядит саркома Капоши

Развитие опухоли в результате размножения герпесвируса 8 типа провоцирует ВИЧ-инфекция. При ней первые симптомы появляются на ногах. Внешний вид саркомы зависит от области поражения. На начальной стадии болезни на коже наблюдают следующие признаки:

пятна, бляшки или узелки;
их цвет от ярко-красного до пурпурного и синюшного, не меняется при надавливании;
обширные области при прогрессировании патологии.

Синдром Капоши, который развивается на фоне ВИЧ-инфекции, с учетом локализации имеет такой вид:

Если поражены слизистые оболочки, наблюдают мелкую сыпь в полости рта, на гениталиях.
При опухоли на внутренних органах нарушаются их функций, развиваются кровотечения.

Саркома кожи

Первые проявления синдрома Капоши наблюдают на туловище и голове, половых органах. Сосудистые опухоли кожи составляют 70% всех случаев. Выделяют поражение ног, заболевание называется псевдосаркома. При ВИЧ-инфекции наблюдают такие симптомы опухоли кожи:

красные пятна;
мелкие пурпурные высыпания в виде узелков или папул (см. на фото);
при надавливании цвет опухоли не изменяется;
гладкая или шероховатая поверхность;
некроз тканей в середине элементов;
отсутствие боли;
склонность к образованию сплошной области поражения;
кровоизлияния под кожу;
язвы, которые трескаются, гноятся и кровоточат.

Поражение слизистых оболочек

Саркома Капоши часто поражает полость рта, горло. Высыпания наблюдают на нёбе, языке, в носоглотке. Первые симптомы изменений на слизистых оболочках:

трудность глотания;
отказ от приема пищи;
боли во рту;
затрудненное дыхание;
нарушение речи.

При синдроме Капоши чамто бывают поражены слизистые оболочки внутренних органов. Симптомы заболевания:

Опухоль в легких сопровождают кашель, кровохарканье, одышка, бронхоспазмы.
При поражении желудка и кишечника бывают сильные боли, нарушение стула, кровотечения.

Ангиосаркома внутренних органов

Изменения в почках, селезенке, органах ЖКТ наблюдают у большинства пациентов на последней стадии синдрома Капоши. Опухоль распространяется на кости, лимфоузлы, головной мозг и сердце. У половины больных через полгода возможен летальный исход. Симптомы болезни при поражении внутренних органов:

непроходимость кишечника;
нарушение памяти;
ограничение подвижности суставов;
сильные боли;
расстройство стула;
кровотечения;
расстройство сознания.

Причины развития саркомы Капоши

Заболевание начинается при активизации вируса герпеса 8 типа. Толчком для этого служит резкое снижение иммунитета. Причины проявления синдрома Капоши:

гомосексуализм;
иммуносупрессивная терапия после пересадки донорских органов;
беспорядочные сексуальные связи;
употребление наркотиков;
нарушение лимфотока;
частые болезни кожи;
обморожения и травмирование конечностей.

Провоцирующими факторами развития симптома Капоши могут быть такие заболевания:

опухоли лимфатической системы лимфома, злокачественная гранулема и лимфосаркома;
грибковые инфекции;
онкологические патологии крови лейкоз и миелома;
пневмоцистная пневмония;
ВИЧ-инфекция;
лейкемия.

Диагностика

В случае саркомы высыпания на коже похожи на проявления микоза, красного плоского лишая и других патологий. Врачам необходимо провести дифференцированную диагностику. На приеме выполняют внешний осмотр пациента, выслушивают жалобы. В этом процессе участвуют дерматолог, инфекционист и онколог.

Для постановки диагноза назначают такие исследования:

общий и биохимический анализ крови;
биопсия высыпаний;
гистологическое исследование, которое обнаруживает веретенообразные клетки и опухоли сосудов;
анализ крови на ВИЧ;
иммунологическое исследование для выявления нарушений иммунитета;
УЗИ, компьютерная и магнитно-резонансная томография при поражениях внутренних органов;
колоноскопия и гастроскопия при опухолях ЖКТ;
рентген легких;
бронхоскопия.

Лечение саркомы Капоши

Перед врачами стоят задачи: остановить рост опухоли, облегчить симптомы болезни, повысить качество жизни больного, увеличить ее продолжительность. Для лечения саркомы используют такие методы:

Применение лекарств для повышения иммунитета, остановки роста опухоли и размножения вирусов герпеса.
Лучевая терапия для разрушения раковых клеток.
Хирургическое иссечение опухолевых тканей.
Криотерапия.
Аппликации на кожу при начальной стадии болезни.

Системная терапия

Тактика лечения включает применение лекарств в форме таблеток и инъекций. Для воздействия на опухоль используют такие методы:

антиретровирусное лечение, которое повышает иммунитет и тормозит распространение вирусов;
химиотерапия для остановки роста новообразований;
инферонотерапия для повышения иммунного статуса.

Химиотерапия

Лечение саркомы у пациентов с ВИЧ-инфекцией и СПИДом проводят в стационаре. Выполняют несколько курсов химиотерапии с учетом состояния больного. Назначают:

Проспидин;
Винкристин;
Этопозид;
Таксол;
Интерферонотерапия

Поддержать иммунитет при саркоме помогают лекарства, которые содержат интерферон:

Интрон-А;
Реаферон ЕС;
Роферон-А.

Высокоактивная антиретровирусная терапия

Лекарства этой группы уничтожают вирус герпеса, восстанавливают иммунитет. Лечение - не менее года. Замедлить развитие саркомы помогают такие средства:

Абакавир Канон;
Тенофовир;
Вирамун;
Элпида;
Калетра;
Презиста.

Местное лечение

При поражениях кожи используют следующие методы воздействия на высыпания:

Лучевая терапия, при которой уничтожают клетки рака. Лечение уменьшает отек и боль, останавливает кровотечение.
Криотерапия. Жидкий азот замораживает новообразования.
Аппликации с Проспидином, которые тормозят рост раковых клеток.
Электрокоагуляция для прижигания очагов поражения.

Прогноз и профилактика

Сценарий развития саркомы зависит от таких параметров:

наличие ВИЧ-инфекции, СПИДа и оппортунистических болезней, которые возникают при сниженном иммунитете.
поражение внутренних органов;
стадия заболевания;
состояние иммунитета;
степень интоксикации организма.

Возможные прогнозы саркомы Капоши:

Благоприятный исход при хорошем иммунитете, своевременном лечении.
При быстром прогрессе болезни половина пациентов умирает в течение двух лет.
Один год способны прожить 40% пациентов при отсутствии терапии и резком снижении иммунитета.
Летальный исход у больных с диагнозом СПИД наступает через 3 месяца.

Своевременно выявляйте иммунодефицитные состояния.
При появлении первых симптомов поражения кожи обращайтесь к доктору.
Поддерживайте иммунитет закаливанием и приемом лекарств.
После пересадки органов обязательно проведите иммуносупрессивную терапию, которую назначил врач.
Исключите переохлаждение организма.
Избегайте случайных половых контактов.
Проходите плановые диспансерные обследования.

Видео

Нашли в тексте ошибку?
Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

Саркома Капоши в медицинской литературе может называться ангиосаркомой Капоши, множественной идиопатической геморрагической саркомой Капоши, ангиоэндотелиомой. И это еще не все. Однако не будем утомлять читателя различными мудреными синонимами, поскольку наиболее распространено первое название.

Об этой болезни до недавнего времени знали, в основном, врачи определенного профиля, но далеко не все видели ее на практике. Широкую известность на постсоветском пространстве она получила в связи с появлением ВИЧ-инфекции. Поражая до 60% больных, эта болезнь стала грозным проявлением СПИДа и основанием для его диагностики.

Между тем, саркома Капоши – это не только симптом последней стадии ВИЧ-инфекции, это самостоятельная иммунозависимая болезнь, провоцирующим фактором которой считается вирус герпеса 8 типа. Предпочтение опухоль отдает преимущественно лицам пожилого возраста мужского пола (на 9 заболевших приходится 8 мужчин).

Что представляет собой ангиосаркома Капоши?

Начальная стадия саркомы Капоши проявляется как реактивный процесс, который развивается медленно, гистологически имеет признаки воспаления без указания на атипию.

Ранними симптомами болезни является возникновение на коже конечностей сине-фиолетовых пятен (пятнистая стадия), которые постепенно превращаются в округлые узелки или диски, покрытые шелушащимися чешуйками. В иных случаях на начальной стадии саркома Капоши напоминает проявления плоского красного лишая с характерными для него папулезными высыпаниями.

Опухоли (очаги поражения) «растут» и через некоторое время могут достичь таких размеров, которые имела старая 5-копеечная монета. Они в большинстве случаев болезненны, особенно, при воздействии на них (надавливание). Опухоли имеют плотноватую эластичную консистенцию, которую пронизывают , считающиеся характерным признаком саркомы Капоши.

С течением времени узелки могут рассасываться, оставляя следы в виде пигментированных вдавлений. Протекающая многие месяцы хроническая болезнь, в конечном итоге способна привести к диссеминации очагов с увеличением лимфатических узлов, лимфостазом и формированием слоновости конечностей. В подобных случаях возникает вероятность озлокачествления саркомы Капоши, то есть, ее перехода в настоящий (истинный) саркоматоз , который чреват метастазированием в кости, органы дыхания (легкие) и детоксикации (печень).

Дальнейшее течение процесса проходит с лихорадкой, кровохарканьем, кровавым поносом, истощением и заканчивается гибелью больного.

Симптомы саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции не так безобидны, они свидетельствуют о генерализации процесса, отличаются особой выраженностью и агрессивностью. Высыпания множественные, асимметричные, локализующиеся в полости рта и на других участках, они указывают на самый разгар СПИДа. И еще: при ВИЧ-инфекции саркома Капоши, наоборот, является «привилегией» молодого возраста, однако не все больные, дошедшие до стадии синдрома приобретенного иммунодефицита, имеют симптомы этого разрушительного заболевания.

Предпочтения и формы проявления

Множественная идиопатическая геморрагическая саркома Капоши выбирает пол, возраст, происхождение и даже сексуальную ориентацию. Как и для других болезней в данном случае выделена группа риска, которую в отношении данной болезни составляют:

Лица мужского пола, инфицированные ВИЧ, в большинстве случаев нетрадиционной сексуальной ориентации, то есть, гомосексуалы;
Мужчины пожилого возраста, имеющие средиземноморское происхождение;
Аборигены Африки (преимущественно экваториальной);
Реципиенты, получившие донорские органы.

Кроме этого, данное заболевание имеет несколько типов: одни поражают пожилых людей или ВИЧ-инфицированных, а другие предпочитают маленьких африканских детей до года. Таким образом, саркому Капоши можно встретить в виде следующих вариантов:

Классического типа, имеющего 3 стадии клинических проявлений: пятнистую, папулезную, опухолевую. Кстати, именно этот тип, хоть и очень редко, встречался в России в так называемые «доспидовские» времена. Для классического типа характерны очаги, локализованные, в основном, на стопах, голенях, кистях, но крайне редко появляющиеся на веках, а также в полости рта и на других слизистых;

Эндемического типа, встречающегося преимущественно у детей, родившихся в регионах Центральной Африки. Больше всего при этой форме страдают внутренние органы и главные лимфоузлы, в то время как кожные покровы затрагиваются редко, да и то с минимальным поражением;
Самого интересного в плане эпидемиологии, ассоциированного с ВИЧ-инфекцией типа – эпидемиологического . Эта форма часто является проявлением IV (и последней) стадии СПИДа, когда диагноз уже называется не ВИЧ-инфекцией, а синдромом приобретенного иммунодефицита, то есть, собственно СПИДом. Эпидемический тип характеризуют яркие, сочные высыпания, выбирающие необычные места локализации (кончик носа, кожа верхних конечностей, слизистые в полости рта и другие участки). Данный тип отличается весьма злокачественным, прогрессирующим течением, с поражением кожи и внутренних органов;

Иммунно-супрессивного типа, самого «доброго», протекающего хронически после трансплантации почки, которая требует применения особых (цитостатических) препаратов, направленных на подавление реакции «хозяин против трансплантата» или наоборот. Отмена иммуносупрессоров влечет обратное развитие болезни и исчезновение симптомов саркомы Капоши. Внутренние органы мало реагируют на происходящие события и в процесс вовлекаются крайне редко.

Какие шансы на жизнь?

Продолжительность жизни при саркоме Капоши зависит не только от ее типа, но и формы течения, которые могут быть представлены:

Острым процессом , отличающимся стремительной генерализацией с прогрессирующим нарастанием симптомов интоксикации и истощения всего организма, которые довольно быстро (от 2 до 24 месяцев) приводят к летальному исходу;
Не столь злокачественной, позволяющей прожить до 3 лет, подострой формой ;
Хроническим течением заболевания, которое характеризуется как относительно доброкачественное и медленно прогрессирующее. Живут с такой формой ангиосаркомы Капоши до 10, а иногда и более, лет.

Тип, стадии болезни и месторасположение опухолевых очагов определяют осложнения, ожидаемые от саркомы Капоши, например:

Локализация патологического процесса, затрагивающего глаза, значительно ухудшает зрение, вплоть до слепоты;
Очаги поражения в полости рта и на внутренних органах вызывают кровотечения и интоксикацию;
Присутствие очагов саркомы Капоши на ноге или руке ограничивает двигательную способность конечности и деформирует ее.

Прогноз заболевания зависит не только от перечисленных факторов (тип, стадия, осложнения), но и от состояния системы иммунитета. При высоком иммунном ответе в иных случаях вообще можно рассчитывать на обратимый характер опухоли. Однако в условиях глубокого иммунодефицита при СПИДе, регрессирование заболевания невозможно.

Методы диагностики ангиоэндотелиомы

В основе диагностики саркомы Капоши лежат клинические проявления, то есть, характер высыпаний, их локализация, а также возраст и пол больного. Окончательное слово в диагностике ставит морфологическое исследование (гистология, иммуногистохимия). Вне зависимости от места расположения и клинических проявлений, новообразования имеют общие черты. Основы опухоли составляют:

Большое количество расположенных в хаотичном порядке «новоиспеченных» (незрелых) сосудов, напоминающих по строению капилляры;
Усиленное размножение так называемых веретенообразных клеток, которые признаны характерной особенностью данного патологического процесса;
Единичные кровоизлияния, гемосидерин (пигмент, представляющий собой оксид железа, образованный при распаде гемоглобина и связанный с тканевыми белками) – в небольшом количестве;
Разрастание грануляционной ткани, в которой обнаруживаются , плазматические клетки и макрофаги.

Различное сочетание перечисленных признаков позволяет выделять многообразные варианты строения, соответствующие различным стадиям патологического процесса:

На начальной стадии саркомы Капоши происходит появление множества мелких сосудов, напоминающих капилляры, окруженных соединительной тканью с признаками отека, наличием в ней лимфоцитов и плазматических клеток. Очаги грануляционной ткани разбавляет просочившаяся из сосудов кровь (экстравазаты) и гемосидерин. Данный аргумент говорит в пользу саркомы Капоши при проведении дифференциальной диагностики с фибросаркомой;
Для последующих стадий характерными становятся другие признаки, которые можно представить ангиоматозными и фиброматозными очагами. – большое количество капиллярных просветов, окруженных клетками эндотелия и малодифференцированными клетками фибробластического ряда, которые «намерены» создавать новые капилляры. Фибробластический очаг – молодые веретенообразные клетки;
Для регрессирующих форм заболевания характерно постепенное уменьшение количества веретенообразных клеток, плоть до полного их исчезновения, появление очагов склероза (разрастания плотной грубоволокнистой ткани) и отложение гиалиноподобного белка (гиалиноз). Лимфоцитарная инфильтрация сменяется плазмоклеточной.

Некоторые формы имеют особенности своего строения. Например, при ВИЧ-инфекции (СПИД-ассоциированная саркома Капоши) характерен быстрый рост и преобладание ангиоматозных элементов. Нередко при этом типе ангиоэндотелиомы обнаруживаются некрозы веретенообразных клеток.

Ввиду сложности диагностики сосудистых опухолей, особое значение имеет иммуногистохимический метод, позволяющий определить наличие специфических опухолевых белков (маркеров).

Дифференцируют саркому Капоши с , соединительной ткани (фибросаркома), гранулематозными процессами (саркоидоз) и пр.

Особенности лечебного процесса

Лечение саркомы Капоши предусматривает местное и системное воздействие. В качестве местной терапии применяют:

Облучение пораженных участков при наличии крупных болезненных образований или с целью устранения косметических дефектов;
Лечение холодом (криотерапия);
Введение химиотерапевтических противоопухолевых средств и препаратов, стимулирующих иммунитет (интерферон α) непосредственно в опухоль;
Аппликации с веществами, обладающими токсическими свойствами в отношении опухолевых клеток (динитрохлорбензол).

Следует заметить, что в иных случаях лечение саркомы Капоши может способствовать образованию язв, которые, в свою очередь, представляют опасность в плане инфицирования , что на фоне иммунодефицита очень усугубит ситуацию.

Что касается системного лечения, то для его осуществления, необходимы определенные условия, в частности, отсутствие симптомов болезни и хороший иммунный ответ, обеспеченный высоким содержанием клеток CD 4 , что дает дополнительный шанс на выздоровление. Но что делать с пациентами, имеющими не успокаивающий прогноз? У них путь к излечению открыт через применение химиотерапевтических средств (поли- или паллиативной монохимиотерапии) с учетом, однако, тех обстоятельств, что полихимиотерапевтическое лечение оказывает токсическое действие на главный кроветворный орган (костный мозг), которое особенно ярко выражено при лечении ВИЧ-инфицированных больных, имеющих глубокий иммунодефицит.

Видео: лекция по современному лечению саркомы Капоши

Саркома Капоши — это множественное злокачественное поражение кожи. Другие названия — ангиосаркома Капоши, геморрагический саркоматоз. Развивается этот вид рака из кровеносных и лимфатических сосудов. Нередко поражает слизистую ротовой полости, лимфоузлы.

В большинстве случаев, развивается саркома Капоши при ВИЧ, инфицировании герпесом 8-го типа. Здоровые люди подвержены заболеванию нечасто.

Причины саркомы Капоши

Причины возникновения заболевания доподлинно не выяснены. Выявлены основные группы риска, наиболее склонные к появлению рака Капоши:

Пациенты, которые прошли процедуру пересадки органов;
ВИЧ-инфицированные мужчины (саркома Капоши при СПИДе встречается у 50% больных ВИЧ);
Мужчины со средиземноморским происхождением;
Лица родом из Центральной Африки.

Механизм развития патологии до конца не выяснен, как и причины заболевания. По мнению специалистов, развитие болезни начинается с перерождения клеток эндотелия лимфатических и кровеносных сосудов.

В результате патологического процесса капилляры кожи трансформируются, расширяются. Возникают эритематозные папулы – саркома Капоши (как и другие эритемы), визуально проявляется множественными пятнами красного, коричневато-синюшного цвета.

В отличие от псевдосаркомы Капоши, сходной по первым проявлениям (возникновение красно-синих папул), истинная патология характеризуется изменениями кровеносных сосудов. Псевдосаркома Капоши, по сути, представляет собой застойный дерматит.

Ангисаркома Капоши представляет собой медленно прогрессирующее реактивное состояние (патология, возникающая как реакция на влияние негативного фактора), с признаками воспаления.

В большинстве случаев, саркоматоз поражает кожу, слизистые оболочки (95%). 30% из общего количества поражений слизистых, занимает саркома капоши в полости рта. Наиболее подвержены патологии следующие области:

Боковые поверхности голеней;
Кисти рук;
Веки;
Стопы;
Лимфатические узлы.

У больных ВИЧ, папулы характеризуются нетипичным расположением (кончик носа, твердое небо, руки), может быстро поражать внутренние органы (саркома Капоши легких, печени).

Симптомы саркомы капоши

Болезнь Капоши в самом начале проявляется возникновением сыпи (папул), пятен красно-сине-фиолетового оттенка, поражающей нижние конечности. В дальнейшем, пятна образуют островки покрытые чешуйками.

Размеры опухолевых образований на коже может достигать 2 см, они приобретают плотноэластическую консистенцию. В местах, пораженных патологией, возникают телеангиэктазии (расширение мелких кожных сосудов).

Образования на коже сопровождаются болезненностью, усиливающейся при прикосновении.

Разрастания сопровождаются отечностью, которая поражает одну или обе нижние конечности, кожа приобретает плотность и синюшный оттенок. В ряде случаев, поражения рассасываются, оставляя после себя пигментированные рубцы.

При болезни Капоши, саркома во рту развивается по тому же механизму, что и кожные поражения: возникают синевато-коричневые или багровые пятна, со временем приобретают плотность и болезненность, сопровождаются отечностью.

К сопутствующим симптомам саркомы Капоши относятся:

Повышение температуры;
Понос с кровянистыми вкраплениями;
Харканье кровью;
Увеличение лимфатических узлов.

У ВИЧ-инфицированных симптоматика более выражена, заболевание отличает агрессивное течение.

Классификация патологии

Раковое поражение Капоши разделяется на несколько разновидностей.

Классический (европейский) тип

Заболевание распространено среди немолодых мужчин. В большинстве случаев патология поражает кисти рук, стопы, боковые поверхности голеней. Болезнь Капоши развивается на слизистой рта, образуя буро-красные пятная на языке и деснах. Реже возникает на щеках, носу, веках. Поражение характеризуется бессимптомностью, в ряде случаев возникает зуд и жжение пораженного участка.

Европейский тип патологии развивается в 3 этапа:

1 этап – пятнистый. Начальная стадия болезни проявляется возникновением пятен буро-красного оттенка, имеющих неправильные очертания, с гладкой поверхностью. В диаметре пятна достигают 1-5мм. Для начальной стадии характерным является рост злокачественных новообразований, приобретение ими плотноэластической структуры, деформированных и расширенных сосудов. Пятна сопровождаются отечностью, болезненностью. Кожа на пораженных участках уплотняется, приобретает цианотичный оттенок;
Папулезный. Образования приобретают изолированность, принимают сферическую форму. Диаметр – от 2 до 10мм. Папулы начинают сливаться, образуя плоские островки, поверхность которых может быть гладкой или шероховатой;
3 этап характеризуется одиночными или множественными образованиями, красно-синего, буро-синего цвета. Диаметр достигает 1-5 см. По консистенции могут быть как плотно-, так и мягкоэластическими. На поверхности злокачественных узлов могут возникать язвы.

Эндемический тип

Саркома Капоши эндемического типа наибольшее распространение имеет среди выходцев из Центральной Африки. В хронической форме течение заболевания не отличается от классической формы. Стремительное и острое развитие патологии поражает лимфатические узлы и внутренние органы. Кожные покровы нечасто поддаются поражению, если пятна проявляются – площадь их распространения незначительна. Преимущественно заболеванию подвержены малыши до года. Через 2-3 месяца после поражения наступает летальный исход.

Эпидемический (ассоциированный со СПИДом)

В большинстве случаев развивается у больных ВИЧ. При герпетическом поражении инкубационный период саркомы Капоши составляет 3-4года. Патология активно проявляется при СПИДе, являясь его характерным симптомом. Возникает у мужчин до 37 лет. Проявляется необычной локализацией:

Слизистые оболочки глотки, небо (твердое, мягкое);
Наружные половые органы;
Веки;
За ушами;
Кончик носа;
Руки;
Наружные слуховые проходы.

Изначально появляются маленькие пятна, в дальнейшем разрастающиеся, уплотняющиеся и оформляющиеся в крупные узлы.

Визуально саркома Капоши эндемического типа представляет единичные или множественные папулы, пятна, бляшки твердой консистенции вишневого, бордово-коричневого цвета. Развиваются бессимптомно. При остром течении поражаются лимфатические узлы, внутренние органы:

ЖКТ (до 40% случаев);
Дыхательная система (бронхи, легкие, трахея – до 50% случаев).

На фоне саркомы Капоши, ассоциированной со СПИДом развиваются вторичные заболевания (легочная недостаточность, кишечная непроходимость).

Иммунно-супресивная (хроническая) форма

Хроническая и наиболее доброкачественная форма саркомы Капоши. В большинстве случаев протекает без поражения внутренних органов. Возникает на фоне терапии пациентов после пересадки органов (применение иммуноподавляющие препараты). В случае отмены препаратов нередко происходит регресс.

Болезнь Капоши может развиваться в острой, подострой, хронической форме. Острый характер проявляется стремительным развитием онкопоражения. Летальный исход наступает в период от 2 месяцев до 2 лет с начала поражения., Возникающий при хронической форме замедленный прогресс патологии длится в среднем 8-10 лет.

Саркома Капоши может спровоцировать ряд осложнений:

Деформирование пораженных конечностей, ограничение подвижности;
Интоксикация, кровотечения при распадающихся опухолях;

Диагностика саркомы Капоши

Диагностические мероприятия начинаются с внешнего осмотра, позволяющего определить первые признаки саркомы Капоши. Врач осматривает кожные покровы, слизистые оболочки, промежность и наружные половые органы. Выявляются множественные красновато-синие, буро-фиолетовые пятна, которыми характеризуется начальная стадия саркомы Капоши. Оценивается степень поражения, определяются места локализации.

Инструментально-лабораторные методы обследования:

Сдается анализ крови на ВИЧ;
Проводится ультразвуковое обследование (выявляются поражения внутренних органов);
Исследования на томографе (КТ, МРТ);
Рентгенография;
При очагах на слизистых оболочках, поражениях ЖКТ проводится колоноскопия и гастродуоденоскопия;
Бронхоскопия;
Дифференциальная диагностика включает проведение гистологии микроскопического участка пораженной области.

Лечение саркомы Капоши

Важнейшей задачей лечения саркомы Капоши является:

Снятие симптоматики;
Предотвращение дальнейшего развития онкопроцесса;
Снятие острого и подострого течения и перевода заболевания в хроническую форму;
Достижение ремиссии для продления и улучшения качества жизни пациента;
Предотвращение рецидивов и метастазирования.

Лечение саркомы Капоши у ВИЧ инфицированных включает высокоактивную антиретровирусную терапию (ВААРТ). При прогрессировании ангиосаркомы Капоши ассоциированной с ВИЧ, применяется комплексная терапия: ВААРТ в сочетании с цитотоксической химиотерапией. Это позволяет остановить развитие онкопроцесса на коже, слизистых и внутренних органах.

Местная терапия

Местное воздействие назначается для уменьшения размеров новообразований. Применяется: криохирургия, интерфероны, электроволновое воздействие, ренгенотерапия малой интенсивности, инъекции цитостатика Винобластина. В ряде случаев назначается компрессионная терапия (эластичные бинты, компрессионный трикотаж).

Лучевое воздействие

Болезнь Капоши обладает выраженной радиочувствительностью. Данное свойство патологии позволяет лечить поверхностную форму при помощи воздействия рентгеновскими лучами.

Хирургическое вмешательство используется для удаления маленьких опухолей. Для предотвращения рецидивов, предотвращения скрытого распространения дополнительно применяется лучевая терапия.

Облучение обосновано при следующих ситуациях:

Множественные поражения кожи (более 25 элементов);
Выраженная отечность;
Поражения внутренних органов;
Сопутствующих симптомов: лихорадка, беспричинная стремительная потеря веса;
Неэффективность местного воздействия.

Химиотерапевтическое воздействие

Химиотерапия назначается при стремительном развитии заболевания, поражении внутренних органов, метастазирования, лимфодеме, неэффективности ВААРТ.

На 1 и 2 стадии патологии применяются инъекции Проспидином, препарат не оказывает негативного влияния на иммунитет и кроветворение.

Используются липосомальные формы антрациклинов (цитостатиков), являющимися эффективными противоопухолевыми средствами – Келикс, Даунокс. Ремиссия наступает в 80% случаев.

Иммунотерапия

Достижение ремиссии возможно при лечении интерферонами, которые разрушают раковые клетки. Система в применении интерферонотерапии отсутствует.

На достижение ремиссии (по истечении 1.5-2 месячного срока лечения) указывают следующие признаки:

Рост новообразования останавливается;
Изменяется цвет опухоли (становится коричневым).

Новые терапевтические методы

Новые методы терапии включают:

Интерлейкин12+липосомальный Доксорубицин, за счет чего усиливается противоопухолевая, противовирусная защита организма больного;
Противовирусный Валганцикловир (подавляющий развитие герпеса 8 типа);
Больным, перенесшим пересадку органов, назначается лечение иммуносупрессорами (Эверолимус, Сиролимус), которые угнетают развитие саркомы Капоши.

Клинические проявления саркомы Капоши после лечения

О полной ремиссии свидетельствует следующие признаки:

Отсутствие симптомов патологии в течение последних 30 дней;
При биопсии не выявлены раковые клетки в пятнах на кожных покровах;
При эндоскопии пораженных органов онкопроцесс не обнаружен.

Частичная ремиссия характеризуется наличием одного или нескольких опухолевых элементов. При этом отсутствуют новообразования на кожных покровах, слизистых, во внутренних органах. Наблюдается уменьшение отечности, диаметра образования, трансформация опухолевых узлов и уплотнения (на 75%).

Ремиссия не наступила, при следующих признаках:

У 2 и более новообразований наблюдается рост более чем на 25%;
Возникновение новых опухолей;
Наблюдающееся увеличение размеров ранее стабильных новообразований;
Увеличение отечности, появление новой лимфодемы.

Прогноз при саркоме Капоши

Прогноз при данном заболевании зависит от иммунитета пациента, типа патологии, степени поражения. В случаях, когда иммунная защита довольно крепкая, возможно эффективное лечение кожных поражений, ремиссия в таком случае наступает в 70%.

При хронической форме патологии длительность жизни пациентов может составить 10 лет и больше.

При выявлении подострой формы заболевания, средней злокачественности патологии, длительность жизни больного составляет около 3 лет.

Острое течение ангиосаркомы Капоши, стремительное развитие заболевания с выраженными симптомами интоксикации, сопровождаемое интенсивным истощением сокращает длительность жизни больного до 2-24 месяцев.

Саркома Капоши опасна своими осложнениями, которые, прогрессируя, могут привести к летальному исходу:

Распад опухолевых образований приводит к интоксикации организма;
Поражение слизистой органов зрения может спровоцировать снижение и полную потерю зрения;
Кровотечения, возникающие в результате распада опухолей внутренних органов, слизистой оболочки ротовой полости;
Метастазирование во внутренние органы, мышечные и костные ткани;
Отечность, развитие язвенных поражений, в результате прогрессирования лимфостаза;
Развитие слоновой конечности, по причине сдавливания лимфоузлов, нарушения лимфотока;
Разрастание саркоматоза Капоши, поражающего все новые участки тела;
Проникновение инфекции в поврежденные опухолевые новообразования;
Серьезные нарушения функционирования пораженных внутренних органов;
Деформирование конечностей, нарушения двигательной функции.

Профилактические мероприятия

Первичные профилактические меры саркоматоза включают определение пациентов, входящих в группу риска:

Больные, перенесшие пересадку органов и получающие иммунодепрессивную терапию, угнетающую иммунитет;
ВИЧ-инфицированные пациенты, особенно с выявленным СПИДом;
Категория пациентов, у которых обнаружено герпетическое поражение 8-го типа.

К вторичным профилактическим мерам относится диспансеризация пациентов, динамическое наблюдение за их состоянием, для предотвращения рецидивов. Особую важность в профилактике развития данной патологии является поддержание, укрепление иммунных сил организма. В период ремиссии пациентам необходимы регулярные осмотры у специалиста, обследование кожных покровов и слизистых оболочек на предмет обнаружения новообразований, систематические обследования органов дыхания, желудочно-кишечного тракта.

Здоровому человеку необходимо обезопасить себя от инфицирования ВИЧ и герпесом 8-го типа:

Не принимать наркотики и не злоупотреблять алкоголем;
Половой акт должен быть защищенным.